Алиса Орлова (БФ "Живи сейчас"), специально для проекта "Жизнь без преград"
Как правило, люди, у которых обнаружили боковой амиотрофический склероз (БАС), старше 30 лет, молодых болезнь поражает реже. Исключение — знаменитый физик Стивен Хокинг и гитарист-виртуоз Джейсон Беккер. Оба на момент установления диагноза были чуть старше 20 и оба живы до сих пор. Но обычно БАС за 3-5 лет приводит активного человека к полной парализации и серьезным нарушениям дыхания, расстройству глотания и речи. Лечения или способа повлиять на течение БАС пока нет.
В России БАС болеет около 8-12 тысяч человек. Такие выводы эксперты делают на основании данных о распространенности БАС в мире. Единого реестра больных с этим диагнозом в стране нет — и здесь проблема начинается с ошибок диагностики или слишком поздней диагностики заболевания.
На своих двоих
Немногим пациентам повезло получить диагноз сразу. В основном это люди в крупных городах. Человек с БАС впервые приходит к терапевту или неврологу с жалобой на мышечную слабость или невнятность речи. Если это самое начало заболевания, то других симптомов может не быть. Кроме того, БАС — редкое заболевание врачи, особенно в регионах могли никогда таких больных не видеть. Врачи сначала исключают остеохондроз, инсульт, последствия травм и целый список других заболеваний: миозит, миастению, многочисленные невропатии и синдромы со сложными названиями. Подтверждение диагноза БАС можно получить только после специального обследования, но не во всякой клинике его могут сделать.
"Четыре года назад у меня стала подворачиваться нога. Я всю жизнь носила каблуки и вдруг — не смогла больше", — рассказывает Олеся. Женщине 47. В течение нескольких лет она не могла получить свой диагноз. Сейчас она ходит по дому с помощью ходунков, а на улице пользуется коляской.
"Меня обследовали, сказали, что я здорова, все рефлексы в норме, рентген и МРТ ничего не показали. Врачи думали, что это психосоматика. А мне ходить становилось все сложнее. Стали подозревать что-то неврологическое, — продолжает Олеся. — За два года я успела полежать в разных клиниках, ставили то болезнь Штрюмпеля, то миелопатию. Слово "БАС" я изредка слышала. Один врач говорил: "Может быть это БАС?", его коллега отвечал: "Нет, это точно не он". Когда диагноз наконец поставили, я даже обрадовалась".
Случай женщины можно назвать типичным. Врачи на местах зачастую не проинформированы о типичных нарушениях при развитии БАС, на которые надо обращать особое внимание для корректной постановки диагноза. А что говорить о специализированных диагностических центрах для нейромышечных больных, которые есть в мире, но не в России…
Здесь самое важное — продлить период активности (самостоятельности передвижения и самообслуживания человека), снять приступы одышки, наладить питание, когда начнутся проблемы с глотанием, научить общаться с помощью компьютерных технологий, когда откажет речь и так далее. При таком заболевании, как БАС, помогать надо системно — всей семье: как самому больному, так и ухаживающим родственникам. Именно этим в России занимается единственная в стране выездная медико-социальная служба помощи больным БАС. Она появилась пять лет назад на базе медицинского центра Марфо-Мариинской обители как один из проектов Службы помощи "Милосердие". А фонд "Живи сейчас" помимо финансирования службы и развития подобных служб в регионах РФ ищет специалистов для такой работы и обучает их.
Представим себе, что больной с БАС после получения диагноза не нашел специалистов, которые могут помочь, и его семья пытается справиться самостоятельно. Больному нужно срочно получить инвалидность, пока он еще может двигаться. Не имея статуса инвалида, нельзя бесплатно получить ходунки и коляску.
Чтобы получить инвалидность, необходимо пройти медико-социальную экспертизу (МСЭ). Практика показывает, что по МСЭ человеку сначала дают самую низшую группу инвалидности, предлагая ежегодное переосвидетельствование. Но БАС прогрессирует быстро: за год человека может полностью парализовать. А сейчас он пришел на своих ногах, только немного спотыкаясь. Еще давайте представим, что больной сразу просит первую группу инвалидности. "Не положено!" И здесь приходится говорить о незнании специалистов МСЭ специалистов МСЭ специфики БАС.
Кроме того, люди с БАС и их родственники часто сами находятся в состоянии шока, и не склонны считать получение инвалидности приоритетным шагом. А между тем, если сделать инвалидность при диагнозе БАС бессрочной и создать условия для быстрого получения бессрочной инвалидности I группы сразу после постановки диагноза, жить человеку с БАС становится легче: он может вовремя получить ходунки, инвалидную коляску и другие средства реабилитации. Сейчас же, пока родственники добывают коляску, человек с БАС может стать лежачим.
Сложный выбор
Вернемся в тот момент, когда человек приходит домой с диагнозом БАС. Он неизлечим, но пока самостоятельно ходит, говорит, ест, дышит. Он хочет продолжать жить обычной жизнью. Однако БАС очень конкретно ставит человека перед необходимостью решения очень важных вопросов — связанных с жизнью и смертью. Среди самых трудных — решение о продлении жизни. Фактически человеку нужно спросить себя: "Когда я начну задыхаться, стоит ли мне подключаться к искусственной вентиляции легких, понимая, что дальше автономность от аппарата невозможна, или стоит уйти из жизни естественным путем?"
В развитых странах решение о действиях врачей при приступе удушья у пациента принимается заранее. Главную роль в принятии решения играет сам больной. Врачи следуют его воле, его выбору. В России правовой базы для оформления решений о степени медицинского вмешательства нет. При серьезном приступе одышки человека с БАС скорая увезет в реанимацию, где его подключат к аппарату ИВЛ, от которого будет зависеть его дальнейшая жизнь. При этом мнение пациента не учитывается. Это происходит из-за сложившейся практики спасать всех, а также коллизии в ст. 20 ФЗ 323 "Об основах охраны здоровья граждан".
Чтобы изменить ситуацию, предоставив человеку право выбирать, как он хотел бы жить далее и как он хотел бы умереть (речь не об эвтаназии, а о выборе степени медицинского вмешательства), необходимы и разработка правовых механизмов отказа от интенсивной терапии в терминальной стадии прогрессирующего заболевания, и обсуждение этих вопросов с подключением специалистов по биоэтике, широкой общественности, и большая доступность человека с БАС в хоспис, и упрощение процедуры выписки медикаментозных средств снятия одышки (сейчас выписать их очень сложно, а врачи мало знают о практике назначения таких лекарств).
Как помочь?
На определенной стадии БАС человеку необходим профессиональный уход и помощь. Специалистов, которые учат человека, теряющего подвижность, самостоятельно одеться, — эрготерапевтов — в России пока единицы. Также нет специалистов по физической терапии. Нехватка и в специалистах по физической терапии. Есть врачи ЛФК, но у них другие задачи. Чтобы снять одышку, нужен специалист респираторной (дыхательной) поддержки, в России — только пульмонолог. Но БАС считается у нас неврологическим заболеванием и участие пульмонолога в ведении больного с БАС неочевидно. Бесплатная сиделка практически никому недоступна, а платные — стоят дорого, не имеют специального образования, и часто не готовы работать с больными БАС. Уход ложится на родственников, это требует от семьи дополнительных ресурсов, многим приходится оставлять работу и превращаться в сиделку для близкого человека. Вызвать на дом невролога или другого "узкого" специалиста непросто, приходится долго ждать, на дом ходят лишь терапевты.
"Лекарства от БАС пока нет, его ищут ученые всего мира. Главное направление деятельности зарубежных фондов помощи людям с БАС — финансирование этих исследований. В России другая ситуация. Мы тоже участвуем в международных исследовательских проектах, но основные усилия нашего фонда уходят на то, чтобы помощь людям с БАС в нашей стране стала системной, доступной и своевременной", — объясняет медицинский директор фонда "Живи сейчас" Лев Брылев.
Пациенты, когда им диагностируют БАС, по словам Червякова, не сразу осознают неизлечимость, не верят симптомам, которые их ожидают, и "начинают узнавать, что им можно попить, чтобы стало лучше". "Для меня участие в акции было важным, потому что, во-первых, я хотел привлечь внимание к этой проблеме, — вспоминает Червяков. — Во-вторых, нужно было стимулировать сбор средств на курацию данного заболевания".
Во всем мире помощь людям с БАС формировалась десятилетиями, инициатива часто исходила от общественных организаций. MNDA (Motor Neurone Disease Association, Ассоциация помощи людям с болезнью двигательного нейрона) — одна из самых эффективных структур в области взаимодействия государства и НКО. В MNDA специалисты фонда "Живи сейчас" ездили на стажировку. Теперь они шутят: "Через 37 лет у нас все будет не хуже". MNDA создана в 1979 году, и тогда эта была горстка волонтеров-энтузиастов. За это время удалось наладить систему помощи больным БАС по всей Великобритании. Будем надеяться, что в России времени потребуется все же поменьше. Потому что БАС — самое тяжелое неврологическое заболевание, затрагивающее весь организм, опыт помощи таким больным пригодится для людей с менее тяжелыми заболеваниями, после инсульта, травм, людей с возрастными нарушениями и т. п. Создав систему помощи можно использовать ее шире, но для того чтобы ее создать, нужна поддержка.
Мнение автора может не совпадать с позицией редакции
