21 ноября ежегодно отмечается Европейский день муковисцидоза (European Cystic Fibrosis Awareness Day, ECFAD). Решение об учреждении этого дня было принято в 2006 году Европейской организацией муковисцидоза (Cystic Fibrosis Europe, CFE) с целью повышения общественного внимания к проблемам, которым противостоят больные муковисцидозом. Одним из девизов мероприятия является доступность европейского уровня лечения всем больным муковисцидозом.
Европейская организация муковисцидоза была создана в 2003 году на европейской конференции по проблемам муковисцидоза в Белфасте (Великобритания). В настоящее время ее членами являются национальные ассоциации муковисцидоза 39 европейских стран.
С 2009 года проводится Европейская неделя муковисцидоза, приуроченная к Европейскому дню муковисцидоза.
Муковисцидоз (кистозный фиброз) — это генетическое заболевание, характеризующееся поражением желез внешней секреции, что влечет за собой тяжелые нарушения функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.
Слово "муковисцидоз" происходит от латинских слов mucus — "слизь" и viscidus — "вязкий". Это название означает, что секреты (слизь), выделяемые различными органами, имеют слишком высокую вязкость и густоту. Существует несколько форм муковисцидоза — легочная форма, кишечная форма, но чаще всего наблюдается смешанная форма муковисцидоза с одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и органов дыхания.
Муковисцидоз относится к орфанным, или редким наследственным заболеваниям. Он наносит системный удар по организму. Все секреты (слизь), выделяемые различными органами, становятся слишком вязкими и густыми. В результате страдают дыхательная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника. Особенно это тяжело для легких, когда склеиваются альвеолы, человек не может дышать и погибает от острой дыхательной недостаточности.
Причина развития болезни кроется в дефекте гена, который отвечает за транспорт ионов натрия и хлора через мембрану клеток, в результате во всех органах, которые выделяют слизь (бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы), скапливается густое, вязкое содержимое, выделение которого затруднено.
Заболевание проявляется в первые годы жизни, и до появления высокотехнологичных средств диагностики и лечения дети, больные муковисцидозом, редко доживали до восьми-девяти лет. Сегодняшний уровень развития медицины позволяет таким пациентам достигать зрелого возраста, и при этом вести обычный образ жизни, ничем не отличаясь от своих сверстников.
По мнению известного английского ученого профессора Джона Доджа, больному муковисцидозом, родившемуся в 2000 году, можно гарантировать 50 лет жизни.
В настоящее время в США и европейских странах средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом оставляет 35-40 лет, и эта цифра продолжает расти. Есть пациенты пожилого возраста, некоторые из которых старше 60 лет.
В России средний срок жизни больных муковисцидозом значительно ниже — всего 25 лет, при том, что в регионах этот показатель еще ниже.
В Российской Федерации муковисцидоз в настоящее время является национальной приоритетной программой.
С 2007 года во всех субъектах РФ в рамках Национальной программы "Здоровье" внедрен массовый скрининг новорожденных на муковисцидоз. Большую роль в улучшении помощи больным муковисцидозом внесла организация специализированных российского и региональных центров по диагностике (в том числе пренатальной), лечению и реабилитации больных муковисцидозом.
В 2008 году стартовала программа "Семь нозологий", предполагающая отдельное финансирование из федерального бюджета централизованной закупки дорогостоящих лекарств для лечения больных муковисцидозом, гемофилией, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше и др.
В 2012 году в России в НИИ скорой помощи имени Склифосовского в Москве больной муковисцидозом впервые была сделана операция по трансплантации легких.
Препараты для лечения муковисцидоза входят в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных средств, утвержденный правительством РФ.
Материал подготовлен на основе информации РИА Новости и открытых источников
