Регистрация пройдена успешно!
Пожалуйста, перейдите по ссылке из письма, отправленного на
Шапка проекта Сольный навигитор
Социальный навигатор

Жить без кислорода

© Фото : Мария АлексееваАнна Анисимова
Анна Анисимова
В международный день редких заболеваний Вера Костамо встретилась с девушкой, которая чудом дожила до 28 лет.

Вера Костамо, обозреватель РИА Новости.

Сайт, посвященный Международному дню редких заболеваний на 2014 год
Международный день редких болезней в Европе28 февраля отмечается Международный день редких заболеваний.
В редкий день февраля, 29 числа, отмечается Европейский день редких заболеваний. В обычный, не високосный, год эта дата — 28 февраля. Одно из генетических заболеваний, наиболее часто встречающееся в Европе, — муковисцидоз, — в список орфанных (редких) в России не входит. Эксперты считают иначе.

Вдох. Выдох. И не дышать

Каждый, кто видел кошмарные сны, знает, как можно кричать от боли и не слышать ни звука, стараться убежать, но остаться на месте, хватать воздух открытым ртом и задыхаться. Есть люди, которые знают, что можно сделать вдох, выдох и следующий вдох и не получить кислород. Не во сне, а в реальной жизни. 

Люди с генетическим заболеванием муковисцидоз (МВ) в среднем в России доживают до 20 лет. Умирают от невозможности сделать то, о чем мы даже не задумываемся — дышать.

Два года назад в НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского впервые в России была проведена операция по пересадке легких при муковисцидозе. Аня Анисимова, которая к тому времени не выходила из дома три года и дышала только с помощью кислородного аппарата, смогла вдохнуть по-настоящему, чужими легкими.

Ане еще долго казалось, что дышать трудно. 

После курса реабилитации впервые сходила в кино и погуляла в парке. Тогда Ане было 26 лет.

© Фото : Мария АлексееваАнна Анисимова
Анна Анисимова

Дышать для себя

— Аня хочет работать, а я говорю, подыши немного для себя. 

Мама Ани Татьяна, высокая красивая женщина, рассказывает об Аниных планах, о ремонте в квартире, взятой в ипотеку. Семья Анисимовых живет на окраине города Богородицка, в 240 километрах от Москвы.

© Фото : Мария АлексееваАнна Анисимова в новой квартире во время ремонта
Анна Анисимова в новой квартире во время ремонта

Сутки через трое Татьяна ездит работать в столицу. На дорогу уходит 700 рублей в день, говорит, что хочет заработать и наконец расплатиться с долгами.

Тревожное весеннее солнце плавит снег, ощупывает обветренные лица зданий, усадьбу графа Бобринского, в которую теперь ездят свадебные кортежи из Москвы.

Улицы сменяют друг друга, и мы выруливаем к одноэтажному дому теплого семужного цвета.

© Фото : Мария АлексееваАнна Анисимова с диагнозом муковисцидоз дома вместе с мамой и папой
Анна Анисимова с диагнозом муковисцидоз дома вместе с мамой и папой

Аня невысокая, с серыми глазами, короткой стрижкой на непослушных волосах. Мама и Аня все время шутят, бросают слова наотмашь, слова складываются в привычный семейный фольклор. 

Аня заболела в пять лет, диагноз поставили в семь. Лечили от туберкулеза и бронхита. Из-за болезни в школу девочка пошла в восемь лет, проучилась три недели и перешла на домашнее обучение. Видела одноклассников только на утренниках. 

Много лет ездила с мамой наблюдаться в Москву. В двадцать Ане стало так плохо, что на консультации в больницу отправлялась только Татьяна. 

— До последнего я откладывала решение об операции. Боялась страшно. Мама молилась каждый вечер, чтобы меня скорее прооперировали. Я дышала через раз, но все равно боялась.

Лицо Ани освещено утренним солнцем, оно пробивается через штору, оставляя тени на лице девушки. Солнце подсвечивает янтарно-рыжую банку с абрикосовым компотом и нарезанный крупными кольцами лимон.

Почти ровно два года назад в это время Аня ждала вызова на операцию. После пройденных обследований пациент должен жить недалеко от больницы, чтобы, как только появится подходящий донорский орган, приехать. 

— Иногда сдавали нервы, и казалось, что ждем мы очень долго. Домой уезжать нельзя. В каждую минуту могут вызвать на операцию, — говорит Аня. — То, что было до операции, я стараюсь не вспоминать. Как описать то, что ты задыхаешься? Это очень страшно, когда ты дышишь, а воздуха нет. Тяжело и страшно. Бывали моменты, когда перед глазами темнело, по квартире я ходила по памяти.

© Фото : Мария АлексееваАнна Анисимова
Анна Анисимова

29 марта Аню прооперировали. 

— После операции, только от того, что я проснулась, была счастлива. 

30 марта Аню отключали от аппаратов, операция длилась четыре часа.

— Перед второй операцией я попросила Красовского, нашего лечащего врача, нарисовать на голове Ани три крестика и протянула ему баночку с маслом от Иверской Божьей матери, — рассказывает Татьяна. — И представляешь, он согласился. 

— Он выглядел как художник, помажет, отойдет, еще помажет.

Аня смеется.

© Фото : Мария АлексееваАнна Анисимова
Анна Анисимова

Анины друзья и знакомые умирают

Эта тема постоянно возникает за столом. 

— У подруги обе дочери болели муковисцидозом. Обе ушли. Машка была совсем маленькая, лет шести. 

— Машка умерла не в шесть, мам, лет в двенадцать.

— Да, наверное. Похоронила Машу и сникла, но потом родила третьего ребенка с синдромом Дауна. Когда она родила сына, у Ани было обострение. Я рассказывала, что вообще не могу отойти от дочери. Не знала, что у нее тоже все страшно. Впервые я увидела мальчика, когда пришла к подруге в гости. Он меня обнял, а я не могу. Вы не представляете, как жить с больным ребенком.

© Фото : Мария АлексееваАнна Анисимова
Анна Анисимова

Совсем недалеко от Аниного дома бьет родник. Из воткнутой в склон холма трубы бьет тугой струей вода. Разбивается о землю, хрусталем вмерзает в края железного укрепления, течет чистым ручьем между мусором. 

На иномарках подъезжают мужчины, скидывают на землю пустые пластиковые бутыли, наполняют и уезжают. 

Аня привычно смотрит на родник. Аккуратно переступает по дорожке в снегу. Скользко и неуютно.

Аня говорит, что до сих пор небольшой Богородицк знает не весь. Возможности не было. И мечтает поехать в Карелию.

После операции общаться с другими больными МВ Ане нельзя — девушка принимает препарат для снижения иммунитета, чтобы организм не отторг легкие. МВ как генетическое заболевание не заразен, но в ослабленном болезнью организме быстро развивается инфекция. Пересаженные легкие дали Ане возможность дышать, но не решили всех проблем. Она все так же болеет муковисцидозом.

© Фото : Мария АлексееваАнна Анисимова
Анна Анисимова

Ане много пишут в соцсетях. Особенно те, кто ждет операцию или хочет ее сделать. 

— В основном спрашивают, сколько стоит операция. Не всегда верят, что бесплатно. Мы покупали только те лекарства, которые нужны лично мне. 

Один раз Ане понадобились дорогие антибиотики. И тогда помог незнакомый человек, его дочь оказалась тезкой Ани Анисимовой. 

— Мы могли позвонить Василию Васильевичу в восемь вечера, а в девять у нас уже было лекарство. Он до сих пор нас поддерживает. Хотя мы никогда его не видели. 

Мы возвращаемся в тепло дома. Мама вернулась из аптеки, и в прихожей у стены стоят два пакета. Обычно в таких из магазина приносят продукты. Они заполнены лекарством. Такого количества препаратов Ане хватит на два месяца.

© Фото : Мария АлексееваАнна Анисимова
Анна Анисимова

Сводки из зоны боевых действий

Майя Сонина, директор благотворительного фонда "Кислород":

"За последнее время ситуация с лечением людей, болеющих муковисцидозом (МВ), продвинулась только по одному вопросу — увеличилось количество койко-мест для больных старше 18 лет. Раньше на всю страну их было только четыре в ГКБ №57, фактически до середины 2013 года из-за опасности перекрестной инфекции там могли находиться только двое пациентов. Зачастую больные погибали, так и не дождавшись своей очереди. 

Благодаря усилиям пациентских и общественных организаций, врачей, наших фондов, удалось добиться увеличения количества койко-мест до 10. 

"Вовка поступил поздно в больницу. У него сначала отекли ноги. Не мог ходить. Я спросила: "Давно это у тебя?" Он говорит: "Три месяца. Я не мог раньше. Родители уехали на юг…" И заплакал. Вовка никогда не жаловался и не ругался на них. Он просто отвечал на вопросы, констатируя: "Они уехали", или "Они сказали, чтобы я поехал сам"…" (записи в Живом Журнале Майи Сониной)

Таблетки, архивное фото
Рассказ о двух лекарствахБольшинство новых препаратов либо имеет узкую направленность и предназначено для лечения редких болезней, таких как муковисцидоз, либо лишь немного лучше существующих лекарств от рака. И все они чрезвычайно дороги.
Пациентов в возрасте до 18 лет ведут педиатры, дальше у больных начинаются проблемы. Они могут оказаться в такой ситуации, когда им отказывают в инвалидности. Ведь до сих пор муковисцидоза нет в списках инвалидизирующих заболеваний, и инвалидность могут дать только по каким-либо дополнительным признакам. Бывали случаи, когда юноши с МВ оказывались перед угрозой призыва в армию. 

После выхода поправок к федеральному закону № 93 "О госзакупках" пациентам выписывают препараты не согласно торговой марке, а по МНН (международному непатентованному наименованию). Это опасно тем, что при закупках препаратов, конечно, выбираются те, что дешевле, например, индийские, китайские дженерики. Такие препараты не проходили клинические испытания в России, на деле показали себя с худшей стороны, они дают сильную интоксикацию, либо малоэффективны. 

"Дарить ребенку под новый год не пару белых лилий, а айфон или плеер, о котором он мечтал, вот что я хотела бы. Это было бы так офигительно нормально" (записи в Живом Журнале Майи Сониной).

Мы ожидаем, что даже по государственной программе "Семь нозологий" больные не смогут получить необходимый им препарат "Пульмозим". Дело в том, что финансирование выдачи препарата отдано на откуп регионам. Им рекомендовано, но не приказано выписывать данное средство. Мы боимся, что в регионах будут отказывать пациентам, объясняя это отсутствием средств в бюджете. И это только один препарат из нескольких необходимых людям с МВ. 

Стоимость поддерживающей терапии для пациента с МВ в среднем обходится в 32-38 тысяч долларов в год. 

Сейчас в Российской базе данных около трех тысяч человек с МВ, но фактически их намного больше. С 2006 года введено обязательное генетическое обследование новорожденных на наличие целого ряда заболеваний, в том числе и муковисцидоза. Те, кто родился до 2006 года, могут быть не до конца диагностированы или не диагностированы вообще. 

Средняя продолжительность жизни больных МВ в Москве приближается к европейскому уровню, это 35-45 лет, в регионах эта цифра низкая — 16 —17 лет. 

"Он спрашивал, например, почему дети болеют, если Бог есть. Когда я отвечала на его вопрос, мама, которая всегда была такой простодушной и жила его интересами, отвернулась к окну и плакала. А Димка слушал внимательными большими глазами с пушистыми длинными ресницами" (записи в Живом Журнале Майи Сониной)

С 2012 года в России стали делать операцию по трансплантации легких больным муковисцидозом. До этого, чтобы провести такую операцию за границей, требовалось 16 миллионов рублей. Для больного Павла Митичкина эту сумму собирали всем миром. Не все дожидаются своей очереди на трансплантацию, уже погибли двое, и один человек умер уже после пересадки. Троим больным легкие пересадили удачно и сейчас в очереди около десяти больных. Фактически больных с МВ, нуждающихся в трансплантации органов, много больше. Ждать приходится и год, и дольше. 

"Ему было всего 24 года, он приехал сам на машине на свою операцию. Он просто заснул и не проснулся. Не мучился перед уходом, как это бывает у многих наших детей" (записи в Живом Журнале Майи Сониной).

В России большая проблема с донорством трупных органов. По умолчанию мы все потенциальные доноры, но если родственники против, пересадка не состоится. Очень жаль, что у нас, как в других странах, нет социальной рекламы, посвященной донорству органов. Такие проекты в России были бы очень полезны. 

Сейчас пациентами МВ занимаются несколько фондов. Есть организации, которые ведут только эту проблему — это фонды "Кислород", "Острова", "Во имя жизни" и несколько многопрофильных фондов: "Помоги. Орг", "Предание", "Созидание", "Подари надежду", "Живой". Основная проблема фондов — невысокий отклик аудитории на предложение помочь взрослым пациентам. Хотя взрослые неизлечимые люди — самая тяжелая категория. 

"Она умудрялась сочинять песенки и красиво петь, а также была горазда на озорные выходки, на помощь ближнему и дальнему, участие в митингах и на общество защиты животных. Правда, она болела муковисцидозом. А вчера у нее хлынула кровь горлом, и она ушла из этой жизни" (записи в Живом Журнале Майи Сониной).

Несмотря на все усилия в этом направлении, ситуация не сильно меняется. Здесь нужна помощь известных людей, которые своими возможностями привлекли бы внимание к проблеме. Но пока никто из звезд этим на постоянной основе не занимается. Бывает разовая помощь, но нужен человек, который возьмет на себя смелость заниматься этим прицельно. 

Обязательно должна работать государственная программа для больных МВ, которой до сих пор нет. Почему-то это заболевание не внесено у нас в список орфанных (редких заболеваний). По сути, МВ — самое распространенное генетическое заболевание, но так или иначе, редкое, с очень специфической формулой лечения. Каждый 20-й житель Земли (каждый 30-й житель Европы) является носителем дефектного гена. Если оба родителя являются носителями такого гена, вероятность рождения у них здорового ребенка составляет всего 25%.

"И когда-нибудь мои записи перестанут походить на сводки из зоны боевых действий, и я перестану писать о том, что кто-то еще умер. Вы верите в это?" (записи в Живом Журнале Майи Сониной).

 
 
Лента новостей
0
Сначала новыеСначала старые
loader
Онлайн
Заголовок открываемого материала
Чтобы участвовать в дискуссии
авторизуйтесь или зарегистрируйтесь
loader
Чаты
Заголовок открываемого материала