Регистрация пройдена успешно!
Пожалуйста, перейдите по ссылке из письма, отправленного на
Социальный навигатор

Боковой амиотрофический склероз

© Фото : предоставлено фондом "Живи сейчас"Слоган фонда "Живи сейчас"
Слоган фонда Живи сейчас
Боковой амиотрофический склероз, известный как "болезнь Хокинга", описан в XIX веке. Для БАС характерно одновременное появление мышечной слабости, атрофии мышц, тугоподвижности, скованности мышц. Средний возраст больного при начале заболевания составляет 50-70 лет, редко менее 40 лет. В России известно о почти 12 тысячах больных БАС.

Боковой амиотрофический склероз (от греч. а – отрицательная частица, mys, родительный падеж myos — мышца и trophe – питание) – органическое заболевание центральной нервной системы, с преимущественным поражением спинного и продолговатого мозга.

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз в 1869 году был описан французским врачом-психиатром Жаном-Мартеном Шарко, что дало заболеванию другое название – "болезнь Шарко". Включение в название болезни определения "латеральный" ("боковой") обусловлено местом расположения нейронов, которые больше других подвержены поражению (в особых боковых выступах спинного мозга). Еще один термин, который применяется в Канаде и США, – "болезнь Лу Герига".

Частота заболевания – 2-7 случаев на 100 тысяч жителей. Средний возраст больного при начале заболевания составляет 50-70 лет, редко менее 40 лет.

В России известно о почти 12 тысячах больных БАС.

В начале заболевания чаще всего появляется мышечная слабость. При этом различают две различные формы: начало заболевания с поражения конечностей (80% случаев), начало заболевания с нарушения речи и глотания (20% случаев).

Для БАС характерно одновременное появление мышечной слабости, атрофии мышц, тугоподвижности, скованности мышц. Иногда заболевание в начальной стадии проявляется судорогами, прежде всего, трехглавых мышц голени. Также возможны мелкие сокращения или непроизвольные движения небольших мышечных групп или единичных волокон.

Восприятие собственного тела, умственные способности при БАС сохраняются.

Больница, архивное фото
Углеводная диета может замедлить прогресс "болезни Стивена Хокинга"Боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига - тяжелое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, которое приводит к параличу и атрофии мышц, включая те мышцы, которые отвечают за процесс дыхания. Известно лишь два случая остановки болезни - у британского астрофизика Стивена Хокинга и британского гитариста Джейсона Беккера.
В начале заболевания предсказать течение болезни нельзя. Большинство пациентов умирают от паралича диафрагмы. Средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза не превышает 3-4 года. Лечение БАС до сих пор невозможно, терапия способствует лишь замедлению процесса, но не полному излечению. Известны лишь два случая остановки болезни — британский астрофизик Стивен Хокинг и британский гитарист Джейсон Беккер.

У небольшого числа пациентов (5-10% случаев) боковой амиотрофический склероз носит наследственный характер. В большинстве случаев причины развития БАС неизвестны. В настоящее время дискутируются различные гипотезы возникновения БАС, например накопление ядовитых продуктов обмена веществ в нервной системе, которое обуславливает гибель нервных двигательных клеток (мотонейронов).

В мире сразу нескольких групп ученых занимаются изучением нейродегенеративных болезней, в том числе и БАС. Одна из этих групп, Project MinE, объявила в июле 2016 года об открытии гена NEK1, единичные мутации в котором связаны с развитием данной болезни. Подобные выводы были получены в ходе изучения и сравнения геномов свыше 15 тысяч жертв БАС и их здоровых родственников.

В декабре 2015 года в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences появилась статья о том, что биологи из США раскрыли возможную причину развития бокового амиотрофического склероза – по их мнению, паралич и смерть нейронов вызывает накопление белка SOD1, чьи молекулы объединяются в необычные цепочки — тримеры, разрушающие нервные клетки. Сейчас ученые работают над созданием препаратов, которые или предотвращали бы образование тримеров, или разрушали их до того момента, когда их накопление в клетке приведет к ее смерти.

Стивен Хокинг. Архив
Найден ген предрасположенности к болезни БАС, которой страдает ХокингБоковой амиотрофический склероз (БАС) - тяжелое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, которое приводит к параличу конечностей и атрофии мышц. Лечение способно лишь замедлить развитие болезни, как правило, больные в конечном итоге умирают от отказа дыхательной мускулатуры. Британский астрофизик Стивен Хокинг - один из немногих людей с этим диагнозом, чье состояние со временем стабилизировалось.
Ранее появились сообщения об обнаружении американскими биологами генетической мутации, которая, возможно, провоцирует БАС. Как сообщалось, ученые обнаружили мутацию, нарушающую производство белка убиквилина, который помогает нервным клеткам избавиться от поврежденных или некорректно собранных белков, что приводит к "засорению" и гибели клеток.  Ведутся исследования в области мутации гена, ответственного за синтез белка атаксина-2.

Одной из самых известных акций, призванных привлечь внимание к проблеме бокового амиотрофического склероза и организовать сбор средств на борьбу с болезнью, является флешмоб Ice Bucket Challenge. Правила Ice Bucket Challenge просты: участники выливают себе на голову ведро ледяной воды и бросают вызов трем людям, которые должны либо принять его и в течение 24 часов окатить себя холодной водой, либо отправить не менее 100 долларов Ассоциации по борьбе с БАС (ALS Association).

Бывший президент США Джордж Буш принимает участие в акции Ice Bucket Challenge
Экс-президента США Буша-младшего облили ледяной водойCупруга экс-президента США Лора вылила на мужа ведро с холодной водой в рамках акции Ice Bucket Challenge, целью которой стала борьба с боковым амиотрофическим склерозом.
Во флешмобе уже приняли участие многие знаменитости: Джордж Буш-младший, Марк Цукерберг, Билл Гейтс, Стивен Спилберг, Джон Траволта, Микки Рурк, Криштиану Роналду, Джастин Тимберлейк, Дженнифер Лопес, Леди Гага, Неймар, Роберт Дауни-младший, Новак Джокович, Роберт Плант, Хью Джекман, Эштон  Катчер, Бенедикт Камбербэтч, Джефф Безос, Ларри Пейдж, Сергей Брин и другие.

В России к акции присоединились Константин Эрнст, Юрий Мильнер, Иван Ургант, коллективы средств массовой информации, ряда государственных структур и бизнес-компаний, а также представители благотворительных организаций, среди которых Владимир Берхин ("Предание"), Катя Бермант ("Детские сердца", Лавка радостей), Дмитрий Карасев ("Б.Э.Л.А. Дети-бабочки") и другие.

Владимир Чуров обливается водой
Глава ЦИК РФ облился ледяной водой в рамках акции Ice Bucket ChallengeЭстафету Ice Bucket Challenge председателю ЦИК передал лидер парламентской партии "Справедливая Россия" Сергей Миронов. Владимир Чуров вызов принял. Глава Центризбиркома обратился ко всем политикам через журналистов с предложением завершить эту акцию.
Следом за мировыми политиками и звездами облился ледяной водой лидер ЛДПР Владимир Жириновский. Одним из участников акции в России стал лидер парламентской партии "Справедливая Россия" Сергей Миронов, который передал эстафету председателю ЦИК Владимиру Чурову, генсеку НАТО Андерсу Фог Расмуссену и премьер-министру Австралии Тони Эботту.

Участники всемирной благотворительной акции Вызов ледяной водой (Ice Bucket Challenge)
Акция Ice Bucket Challenge помогла найти ключ к "болезни Стивена Хокинга"Флэшмоб Ice Bucket Challenge и собранные при его помощи средства помогли ученым открыть ген NEK1, потенциально связанный с развитием бокового амиотрофического склероза, болезни, лишившей подвижности Стивена Хокинга и многих других людей.
В 2016 году организация ALS Association, собиравшая деньги в рамках этого флэшмоба, объявила, что собранные средства помогли ученым, чью работу она спонсировала, открыть ген NEK1, связанный с развитием БАС. По словам участников организации, в общей сложности им удалось собрать свыше 100 миллионов долларов за 30 дней, во время которых проводилась эта акция, и использовать эти деньги для финансирования сразу нескольких групп ученых, занимающихся изучением нейродегенеративных болезней.

В России больным БАС помогают Благотворительный фонд "Живи сейчас", программа "Дыхание"  и выездная служба помощи людям с БАС Православной службы помощи "Милосердие".

Символом борьбы с БАС во всем мире является василек, поскольку своей формой цветок напоминает часть нерва – нейрон, деформация которого и вызывает заболевание.

Рекомендуем
РИА
Новости
Лента
новостей
Лента новостей
0
Сначала новыеСначала старые
loader
Онлайн
Заголовок открываемого материала
Чтобы участвовать в дискуссии
авторизуйтесь или зарегистрируйтесь
loader
Чаты
Заголовок открываемого материала