Боковой амиотрофический склероз (от греч. а – отрицательная частица, mys, родительный падеж myos — мышца и trophe – питание) – органическое заболевание центральной нервной системы, с преимущественным поражением спинного и продолговатого мозга.
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз в 1869 году был описан французским врачом-психиатром Жаном-Мартеном Шарко, что дало заболеванию другое название – "болезнь Шарко". Включение в название болезни определения "латеральный" ("боковой") обусловлено местом расположения нейронов, которые больше других подвержены поражению (в особых боковых выступах спинного мозга). Еще один термин, который применяется в Канаде и США, – "болезнь Лу Герига".
Частота заболевания – 2-7 случаев на 100 тысяч жителей. Средний возраст больного при начале заболевания составляет 50-70 лет, редко менее 40 лет.
В России известно о почти 12 тысячах больных БАС.
В начале заболевания чаще всего появляется мышечная слабость. При этом различают две различные формы: начало заболевания с поражения конечностей (80% случаев), начало заболевания с нарушения речи и глотания (20% случаев).
Для БАС характерно одновременное появление мышечной слабости, атрофии мышц, тугоподвижности, скованности мышц. Иногда заболевание в начальной стадии проявляется судорогами, прежде всего, трехглавых мышц голени. Также возможны мелкие сокращения или непроизвольные движения небольших мышечных групп или единичных волокон.
Восприятие собственного тела, умственные способности при БАС сохраняются.
У небольшого числа пациентов (5-10% случаев) боковой амиотрофический склероз носит наследственный характер. В большинстве случаев причины развития БАС неизвестны. В настоящее время дискутируются различные гипотезы возникновения БАС, например накопление ядовитых продуктов обмена веществ в нервной системе, которое обуславливает гибель нервных двигательных клеток (мотонейронов).
В мире сразу нескольких групп ученых занимаются изучением нейродегенеративных болезней, в том числе и БАС. Одна из этих групп, Project MinE, объявила в июле 2016 года об открытии гена NEK1, единичные мутации в котором связаны с развитием данной болезни. Подобные выводы были получены в ходе изучения и сравнения геномов свыше 15 тысяч жертв БАС и их здоровых родственников.
В декабре 2015 года в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences появилась статья о том, что биологи из США раскрыли возможную причину развития бокового амиотрофического склероза – по их мнению, паралич и смерть нейронов вызывает накопление белка SOD1, чьи молекулы объединяются в необычные цепочки — тримеры, разрушающие нервные клетки. Сейчас ученые работают над созданием препаратов, которые или предотвращали бы образование тримеров, или разрушали их до того момента, когда их накопление в клетке приведет к ее смерти.
Одной из самых известных акций, призванных привлечь внимание к проблеме бокового амиотрофического склероза и организовать сбор средств на борьбу с болезнью, является флешмоб Ice Bucket Challenge. Правила Ice Bucket Challenge просты: участники выливают себе на голову ведро ледяной воды и бросают вызов трем людям, которые должны либо принять его и в течение 24 часов окатить себя холодной водой, либо отправить не менее 100 долларов Ассоциации по борьбе с БАС (ALS Association).
В России к акции присоединились Константин Эрнст, Юрий Мильнер, Иван Ургант, коллективы средств массовой информации, ряда государственных структур и бизнес-компаний, а также представители благотворительных организаций, среди которых Владимир Берхин ("Предание"), Катя Бермант ("Детские сердца", Лавка радостей), Дмитрий Карасев ("Б.Э.Л.А. Дети-бабочки") и другие.
В России больным БАС помогают Благотворительный фонд "Живи сейчас", программа "Дыхание" и выездная служба помощи людям с БАС Православной службы помощи "Милосердие".
Символом борьбы с БАС во всем мире является василек, поскольку своей формой цветок напоминает часть нерва – нейрон, деформация которого и вызывает заболевание.
